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Classificazione della vitiligine
La vitiligine può manifestarsi in diverse forme e gradi di gravità. In base alla forma assunta può essere classificata come:
- Vitiligine non segmentale: è la forma più comune di vitiligine e si presenta in modo simmetrico su entrambi i lati del corpo. Può manifestarsi in diverse zone del corpo e può peggiorare con il tempo.
- Vitiligine segmentale: si manifesta in modo unilaterale, ovvero solo su un lato del corpo e si presenta spesso in un’area specifica, come il viso, il collo o il tronco.
- La vitiligine mista: in questa forma di vitiligine le macchie si presentano in modo segmentale su un lato del corpo e in modo non segmentale sull’altro lato del corpo.
- Vitiligine acrofacciale: le macchie si presentano solo sul viso e sulle estremità del corpo, come le mani e i piedi.
La vitiligine non segmentale può essere ulteriormente classificata in base alla gravità e si distingue in:
- Focale: le macchie si presentano solo in alcune aree del corpo, ma non in altre.
- Generalizzata: le macchie si presentano in diverse parti del corpo e possono aumentare di dimensioni con il tempo.
- Universale: colpisce la maggior parte del corpo.
La classificazione della vitiligine può essere utile per scegliere il miglior trattamento.
Quanto è frequente la vitiligine? Epidemiologia
La vitiligine è una patologia abbastanza diffusa, colpisce intorno allo 0.5-2% della popolazione mondiale, ed è causa di notevole stress psicologico per tutti coloro che ne sono affetti.
Non ha un’incidenza maggiore nei maschi o femmine né un’età di insorgenza ben definita. Può comparire in qualsiasi età, anche se si nota un’alta incidenza nell’adolescenza.
Quali sono le cause? Eziologia della vitiligine
Le cause della vitiligine possono dipendere da componenti genetiche o fattori ambientali ma comunque si origina da un problema che avviene a livello dei melanociti. Non è quindi una malattia infettiva, né si può trasmettere, come spesso veniva creduto in passato.
Melanociti e melanina
La nostra pelle è composta da diversi strati di cellule, chiamate cheratinociti. Nello strato più interno, chiamato basale, abbiamo anche la presenza di un tipo diverso di cellule, i melanociti.
I melanociti producono e contengono un pigmento chiamato melanina, responsabile del colore della nostra pelle, capelli e occhi: più melanina si ha, più scura appare la pelle. La melanina serve per proteggere la pelle dai danni causati dai raggi UV in quanto li assorbe, riducendone la potenza.
Nelle persone che soffrono di vitiligine si ha la morte dei melanociti con la conseguente perdita di pigmentazione della pelle e la formazione di macchie bianche, quasi color gesso. Le ultime ricerche hanno dimostrato che la causa potrebbe essere la presenza di mutazioni che rendono più suscettibili i melanociti alla morte.
L’inizio di questa cascata di morte delle cellule sembra sia un danno dovuto a:
- raggi UV
- eventi stressanti
- traumi
che danneggiano i melanociti, di per sé già suscettibili.
Queste alterazioni e lesioni allertano il nostro sistema immunitario, il quale normalmente è capace di riconoscere quando si è di fronte ad un organismo estraneo: in questo caso, come anche in tante altre patologie autoimmuni, il sistema immunitario fallisce ed inizia ad attaccare i suoi stessi melanociti, contribuendo così alla formazione delle macule.
Quali sono i sintomi della vitiligine? Sintomatologia
La vitiligine si presenta solitamente con una macchia bianca, data proprio dalla perdita di pigmentazione.
Le aree più comuni sono:
- Viso
- Collo
- Ascelle
- Inguine.
Ma può anche colpire aree con peli, come le sopracciglia o scalpo, che possono diventare bianchi, o le mucose.
La prima macchia, che in dermatologia si chiama macula, può poi allargarsi o essere seguita dallo sviluppo di altre, sia nell’area circostante che in altre zone del corpo. Alcune persone potrebbero sviluppare anche una sola macula.
A volte appare dopo periodi stressanti ed anche l’andamento può variare: può estendersi per alcuni mesi e poi fermarsi, per riprendere poi in seguito.
Diagnosi di vitiligine
La diagnosi di vitiligine viene solitamente posta durante la visita dermatologica tramite un’anamnesi, un esame obiettivo ed eventualmente alcuni esami strumentali che confermino la patologia e ne escludano altre.
Anamnesi
L’anamnesi è un processo di raccolta delle informazioni che aiuta il medico a valutare i fattori di rischio per la vitiligine, a diagnosticare la patologia e a pianificare il trattamento.
Durante l’anamnesi il medico può porre al paziente domande su:
- Sintomi: se ha notato la comparsa di macchie bianche sulla pelle, se le macchie si sono espanse o se ha notato altri sintomi, come prurito o dolore.
- Storia familiare: il medico può chiedere se il paziente ha parenti con vitiligine o altre patologie autoimmuni, poiché la vitiligine può avere una predisposizione genetica.
- Malattie autoimmuni: se ha o ha avuto altre malattie autoimmuni, come la tiroidite di Hashimoto, il diabete di tipo 1 o la malattia di Addison, poiché queste patologie possono essere correlate alla vitiligine.
- Esposizione al sole: può chiedere se il paziente ha trascorso molto tempo al sole o se ha subito scottature solari in passato, poiché l’esposizione al sole può aumentare il rischio di sviluppare vitiligine.
- Stress: poiché lo stress può essere un fattore di rischio per la vitiligine, il medico può indagare su situazioni stressanti o traumi.
- Terapie precedenti: è bene informare il medico se si è fatto uso di farmaci o terapie per la pelle in passato, poiché alcune di queste terapie possono aumentare il rischio di vitiligine.
È importante fornire al medico informazioni accurate e dettagliate sulla propria storia clinica e familiare, in modo da aiutarlo a diagnosticare e gestire la patologia in modo efficace.
Esame obiettivo
L’esame obiettivo per la vitiligine è un processo di valutazione visiva della pelle, da parte del medico o del dermatologo, che aiuta a determinare la forma e la gravità della patologia e a pianificare il trattamento più adatto.
Durante questo esame, il medico può:
- Esaminare la pelle: ricerca di macchie bianche o depigmentate che possono avere diverse dimensioni e forme e possono apparire simmetriche o asimmetriche. Il medico può utilizzare una lente di ingrandimento per esaminare le macchie in modo più dettagliato.
- Valutare la distribuzione delle macchie: perché, ad esempio, la vitiligine non segmentale si manifesta in modo simmetrico su entrambi i lati del corpo, mentre la vitiligine segmentale si presenta in modo unilaterale.
- Valutare la gravità della patologia: può valutare la gravità della vitiligine in base alla quantità di pelle colpita e alla diffusione delle macchie, per giungere alla classificazione.
- Escludere altre patologie: il medico esamina il paziente alla ricerca di segni di altre patologie della pelle che possono somigliare alla vitiligine, come la tinea versicolor o l’eczema. L’esame obiettivo aiuta a escludere queste patologie e a confermare la diagnosi di vitiligine.
Esami strumentali
Gli esami strumentali per la vitiligine non sono indispensabili per la diagnosi della patologia, poiché questa viene effettuata principalmente sulla base dell’esame visivo della pelle. Tuttavia ci sono alcuni esami che possono essere utili per valutarne la gravità e monitorare i cambiamenti.
Tra questi:
- Fotografia della pelle: può essere utilizzata per monitorare l’estensione e l’evoluzione delle macchie depigmentate nel tempo e può aiutare a valutare l’efficacia del trattamento e a monitorare eventuali cambiamenti nella patologia.
- Lampada di Wood: una lampada a luce ultravioletta che può essere utilizzata per esaminare le macchie depigmentate sulla pelle e valutare la gravità della patologia. La lampada di Wood emette una luce nera che evidenzia la presenza di melanina nella pelle. Nella vitiligine, le macchie depigmentate appariranno più scure rispetto alla pelle circostante.
- Dermatoscopia: è una tecnica che utilizza una lente di ingrandimento per esaminare la pelle in modo più dettagliato e può essere utilizzata per valutare le caratteristiche delle macchie depigmentate e per escludere altre patologie della pelle.
- Biopsia della pelle: può essere utilizzata per confermare la diagnosi di vitiligine e per escludere altre patologie della pelle. Durante la biopsia, viene prelevato un piccolo campione di tessuto dalla pelle e analizzato al microscopio.
Esami di laboratorio
Il medico potrebbe richiedere alcuni test per valutare il funzionamento del sistema immunitario ed escludere altre patologie, tra i quali:
- Test della funzionalità tiroidea: la vitiligine può essere associata a disfunzioni della tiroide, come l’ipotiroidismo o l’ipertiroidismo. Il medico può richiedere un esame del sangue per valutare la funzionalità tiroidea e escludere queste condizioni.
- Esami autoimmunitari: la vitiligine può essere correlata ad altre patologie autoimmunitarie, come la tiroidite di Hashimoto o il lupus eritematoso sistemico. Il medico può richiedere esami del sangue per valutare la presenza di autoanticorpi e valutare il funzionamento del sistema immunitario.
- Esami emocromocitometrici: il medico può richiedere un emocromo completo per valutare i livelli di globuli bianchi, globuli rossi e piastrine nel sangue. Questi esami possono aiutare a escludere altre patologie che possono causare sintomi simili alla vitiligine.
- Dosaggio della vitamina D: la vitamina D è importante per la salute della pelle e può essere correlata alla vitiligine. Il medico può richiedere un dosaggio per valutare i livelli di questa vitamina nel sangue.
Diagnosi differenziale per la vitiligine
La diagnosi differenziale della vitiligine implica l’esclusione di altre malattie della pelle che possono manifestarsi con sintomi simili. Ecco alcuni esempi:
- Pitiriasi versicolor: una malattia della pelle causata da un fungo che causa macchie sulla pelle.
- Lichen planus: una malattia infiammatoria della pelle e delle membrane mucose che può causare lesioni piatte o rilevate sulla pelle.
- Alopecia areata: una malattia autoimmune che provoca la caduta dei capelli in aree specifiche del corpo, compresa la testa.
- Psoriasi: una malattia autoimmune che provoca la comparsa di chiazze rosse e squamose sulla pelle.
- Nevralgia post-erpetica: un dolore cronico che può svilupparsi dopo un’infezione da herpes zoster.
Trattamenti per la vitiligine
Purtroppo non esiste cura per la vitiligine e, una volta insorta, non è facilmente reversibile: è possibile ottenere una parziale ripigmentazione, ma la cronicità della malattia fa sì che si è sempre a rischio di perderla.
I trattamenti possono aiutare però a tenere la malattia sotto controllo e impedirle di progredire. Inoltre ci sono diverse opzioni terapeutiche che possono aiutare a migliorare l’aspetto della pelle e a ridurre l’estensione delle macchie depigmentate.
Vediamole insieme.
Creme e pomate topiche
Le creme e le pomate topiche sono farmaci che vengono applicati direttamente sulla pelle e sono utilizzate per ridurre l’infiammazione e la reazione autoimmunitaria che causano la vitiligine.
Questi farmaci possono migliorare l’aspetto della pelle e ridurre l’estensione delle macchie depigmentate e includono:
- Corticosteroidi: farmaci anti-infiammatori che possono ridurre l’infiammazione nella pelle e la reazione autoimmune che causa la vitiligine. Sono disponibili in diverse forme, come creme, pomate e soluzioni, e possono essere utilizzati in base alla gravità della patologia. Questi farmaci possono avere effetti collaterali, come assottigliamento della pelle, comparsa di striature rosse o violacee e aumento del rischio di infezioni.
- Inibitori della Calcineurina: come il tacrolimus o il pimecrolimus, sono farmaci immunosoppressori che possono ridurre la reazione autoimmune che causa la vitiligine. Possono essere utilizzati come alternativa ai corticosteroidi in pazienti che presentano effetti collaterali o resistenza ad essi. Tuttavia, possono causare irritazione cutanea e prurito.
- Farmaci analoghi della Vitamina D possono essere utilizzati per ridurre l’infiammazione e stimolare la produzione di melanina nella pelle. Questi farmaci possono avere effetti collaterali come irritazione cutanea e prurito.
- Calcitriolo: il calcitriolo è un analogo della vitamina D che può essere utilizzato per ridurre l’infiammazione e stimolare la produzione di melanina nella pelle. È meno irritante rispetto ad altri analoghi della vitamina D, ma può essere meno efficace.
Le creme e le pomate topiche possono essere utilizzate come trattamento di prima linea per la vitiligine non estesa, ma non sono efficaci per tutti i pazienti. Inoltre devono essere utilizzati regolarmente e per periodi di tempo prolungati per ottenere un effetto benefico sulla pelle.
Terapia con luce ultravioletta
La terapia con luce ultravioletta è utilizzata per stimolare la produzione di melanina nella pelle e ridurre l’estensione delle macchie depigmentate nella vitiligine. Viene effettuata utilizzando una lampada a luce ultravioletta che emette radiazioni UVA o UVB.
Può essere utilizzata da sola o in combinazione con creme e pomate topiche e può essere efficace nella riduzione delle macchie depigmentate sulla pelle, ma potrebbe richiedere diverse sessioni per ottenere gli effetti desiderati.
Questa terapia può essere effettuata utilizzando diverse tecniche, tra le quali:
- Terapia con luce ultravioletta a banda stretta (NB-UVB): utilizza una lampada a luce UVB che emette radiazioni a una lunghezza d’onda specifica (311-312 nm) per stimolare la produzione di melanina nella pelle. Può essere effettuata in un ambulatorio medico o in un centro specializzato.
- Terapia con luce ultravioletta a banda larga (BB-UVB): utilizza una lampada a luce UVB che emette radiazioni a una lunghezza d’onda più ampia (280-320 nm) rispetto alla terapia con luce ultravioletta a banda stretta. Anche questo tipo di terapia può essere effettuata in un ambulatorio medico o in un centro specializzato.
- Terapia con luce ultravioletta combinata (UVA/UVB): la terapia con luce ultravioletta combinata utilizza una combinazione di luce UVA e UVB per stimolare la produzione di melanina nella pelle e può essere più efficace rispetto alla terapia con luce UVB a sola banda stretta o a banda larga.
La terapia con luce ultravioletta può avere effetti collaterali, come bruciore, arrossamento, prurito e secchezza della pelle.
Inoltre può aumentare il rischio di cancro della pelle, quindi è importante limitare l’esposizione ai raggi UV e utilizzare la protezione solare dopo il trattamento.
Trapianto di melanociti
Il trapianto di melanociti è un intervento chirurgico utilizzato per trattare la vitiligine e consiste nel prelevare melanociti sani dalla pelle del paziente e trapiantarli nelle aree depigmentate.
Può essere effettuato in diversi modi, tra i quali:
- Trapianto di punch: questo metodo prevede l’utilizzo di un bisturi circolare per prelevare un piccolo tassello di pelle contenente melanociti sani dal paziente che viene poi trapiantato nelle aree depigmentate.
- Trapianto di cellule isolate: questo metodo prevede l’isolamento dei melanociti sani dalla pelle del paziente utilizzando un processo di coltura in laboratorio. Le cellule isolate vengono quindi trapiantate nelle aree depigmentate.
- Trapianto di blister: questo metodo prevede l’applicazione di una soluzione salina sulla pelle del paziente per creare una bolla tra la pelle e lo strato sottostante. La bolla viene quindi aperta e il fluido contenente melanociti sani viene prelevato e trapiantato nelle aree depigmentate della pelle.
Il trapianto di melanociti può essere efficace nel migliorare l’aspetto della pelle e ridurre l’estensione delle macchie depigmentate.
Tuttavia è un trattamento invasivo e non è sempre raccomandato come trattamento di prima linea per la vitiligine: può essere doloroso e richiedere diverse sedute. Inoltre può causare cicatrici, infezioni e cicatrizzazione anomala.
Depigmentazione
La depigmentazione prevede la rimozione della pigmentazione residua della pelle non affetta dalla malattia, al fine di uniformare il colore della pelle. È indicato per pazienti con vitiligine estesa e diffusa, che presentano la maggior parte della pelle depigmentata.
Questa tecnica viene effettuata utilizzando creme contenenti il composto chimico monobenzil etere dell’idrochinone, il quale agisce distruggendo i melanociti rimanenti nella pelle. Il composto viene applicato sulla pelle una o due volte al giorno e la depigmentazione avviene gradualmente nel corso di alcuni mesi.
Può avere effetti collaterali, tra i quali:
- irritazione cutanea,
- secchezza della pelle,
- prurito.
Inoltre può causare un’alta sensibilità al sole, aumentando il rischio di scottature e cancro della pelle.
È un trattamento invasivo e irreversibile, pertanto deve essere attentamente valutato, e l’effetto finale è una pelle uniformemente bianca. Non è consigliato in pazienti con vitiligine non estesa o che non sono interessati ad avere la pelle completamente depigmentata.
Inoltre è importante considerare la possibilità di alterazioni psicologiche, sociali e culturali per i pazienti che decidono di sottoporsi a questo trattamento: può avere un impatto significativo sulla percezione di sé e del proprio corpo.
Vitiligine: cosa ricordare
La vitiligine è una malattia della pelle che può avere un impatto significativo sulla qualità della vita dei pazienti. Sebbene non esista una cura definitiva per la vitiligine, ci sono diverse opzioni di trattamento che possono aiutare a migliorare l’aspetto della pelle e ridurre l’estensione delle macchie depigmentate.
È importante che i pazienti con vitiligine ricevano un supporto adeguato dal proprio medico e da un team di specialisti al fine di gestire gli aspetti medici, psicologici e sociali della malattia. Inoltre, l’educazione e la sensibilizzazione sulle questioni relative alla vitiligine sono importanti per la comprensione e la lotta contro lo stigma associato.
Bibliografia: fonti e note
- Bergqvist C, Ezzedine K. “Vitiligo: A Review.” Dermatology. 2020;236(6):571-592.
- Chen J, Li S, Li C. Mechanisms of melanocyte death in vitiligo. Med Res Rev. 2021;41(2):1138-1166.
- Nahhas AF, Braunberger TL, Hamzavi IH. Update on the Management of Vitiligo. Skin Therapy Lett. 2019;24(3):1-6.
